Ani işitme kaybı, işitmenin kısa süre içinde fark edilir şekilde azalmasıdır. Çoğunlukla tek kulakta ortaya çıkar ve aniden veya birkaç gün içinde gelişebilir. Kulakta dolgunluk, çınlama (tinnitus) ve baş dönmesi veya dengesizlik eşlik edebilir. Ani işitme kaybının nedeni dış kulak veya orta kulakla ilgili bir iletim tipi işitme kaybı da olabilir. Ancak, ani işitme kaybı daha çok iç kulak veya işitme siniri kaynaklı sensörinöral işitme kaybı için kullanılmaktadır. Ani sensörinöral işitme kaybı (SSNHL), klasik olarak üç ardışık frekansta en az 30 dB sensörinöral işitme kaybının 72 saat içinde gelişmesi olarak tanımlanır. Nadir görülen bir durumdur; bildirilen yıllık insidans yaklaşık 5–27/100.000 arasındadır.
Ani sensörinöral işitme kaybının kesin nedeni çoğu hastada belirlenemez ve bu durumda “idiyopatik ani sensörinöral işitme kaybı” olarak adlandırılır. Daha nadir olarak enfeksiyonlar, bağışıklık sistemi ile ilişkili hastalıklar, bazı ilaçların iç kulağa toksik etkileri, kafa travması, damar hastalıkları, nörolojik hastalıklar veya iç kulağı ve işitme sinirini etkileyen diğer hastalıklar sorumlu olabilir. Tek taraflı ani sensörinöral işitme kaybında, işitme siniri ve çevresindeki yapıları etkileyebilen nadir hastalıkların dışlanması gerekebilir.
Değerlendirme, işitme kaybının ne zaman başladığının ve nasıl geliştiğinin öğrenilmesi ve kulak muayenesi ile başlar. Öncelikle dış kulak veya orta kulak kaynaklı iletim tipi işitme kaybı ile iç kulak veya işitme siniri kaynaklı sensörinöral işitme kaybının birbirinden ayrılması gerekir.
Tanının doğrulanması için mümkün olan en kısa sürede odyometri yapılmalıdır. Klasik tanı ölçütlerine göre 72 saat içinde üç ardışık frekansta en az 30 dB sensörinöral işitme kaybı ani sensörinöral işitme kaybı olarak kabul edilir. Ancak daha hafif ani işitme değişiklikleri de değerlendirilmelidir.
Ani sensörinöral işitme kaybı saptandığında, özellikle tek taraflı veya asimetrik işitme kaybında, işitme siniri ve beyin sapı bölgesindeki olası nedenleri değerlendirmek amacıyla manyetik rezonans (MR) incelemesi yapılabilir. Alternatif olarak bazı hastalarda işitsel beyin sapı yanıtı (ABR) kullanılabilir.
Rutin kan tahlilleri ve beyin BT'si, özel bir klinik neden düşünülmediği sürece tanı amacıyla rutin olarak gerekli değildir.
Ani gelişen işitme kaybı, özellikle tek kulakta ortaya çıkmışsa, kulak kiri veya kulakta dolgunluk gibi basit bir nedene bağlanarak beklenmemelidir. Ani sensörinöral işitme kaybında tedavi başarısı tedavinin erken başlaması ile orantılıdır. Tanı, ayırıcı tanı ve tedavi planlaması için en kısa sürede KBB hekimine başvurulmalıdır.
Bazı hastalarda tedavi uygulanmasa bile kendiliğinden kısmi veya tam işitme düzelmesi görülebilir. Ancak hangi hastada kendiliğinden düzelme olacağını önceden güvenilir şekilde belirlemek mümkün değildir, bu nedenle tanı koyulan her hastada tedavi başlanır.
İdiyopatik ani sensörinöral işitme kaybında kortikosteroidler temel tedavi seçeneklerinden biridir. Tedavi başlanacaksa mümkün olduğunca erken, özellikle ilk 2 hafta içinde başlanması önerilir. Kortikosteroidler ağızdan veya damardan/sistemik olarak uygulanabileceği gibi kulak zarından orta kulağa yapılan intratimpanik enjeksiyon yoluyla da uygulanabilir. Hangi yöntemin tercih edileceği; işitme kaybının derecesi, hastanın diğer hastalıkları, sistemik steroid kullanımına engel oluşturan durumlar ve hekimin değerlendirmesine göre belirlenir. İlk tedavi sonrasında işitme yeterince düzelmezse, 2–6 hafta içinde intratimpanik kortikosteroid tedavisi kurtarma tedavisi olarak uygulanabilir.
Hiperbarik oksijen tedavisi, kortikosteroid tedavisine ek olarak bazı hastalarda, özellikle hastalığın erken döneminde veya kurtarma tedavisi amacıyla düşünülebilir. Ancak her hasta için gerekli değildir ve uygulanabilirliği ile olası yararı bireysel olarak değerlendirilmelidir.
Antiviral ilaçların ani sensörinöral işitme kaybında rutin olarak yararlı olduğu gösterilmemiştir.
Vazodilatör ve benzeri vasoaktif ilaçların da rutin kullanımı önerilmemektedir.
İşitme kaybı kalıcı olduğunda işitme cihazları başta olmak üzere uygun işitsel rehabilitasyon seçenekleri değerlendirilir. Tek taraflı ve belirgin kalıcı işitme kaybında CROS tipi işitme sistemleri veya uygun hastalarda koklear implant gibi seçenekler de gündeme gelebilir.
Tek kulakta aniden veya kısa süre içinde gelişen işitme kaybında geçer diye beklemeyin.
Kulakta dolgunluk veya çınlama ile birlikte ortaya çıkan ani işitme azalması, özellikle dış kulak ve orta kulakta açıklayıcı bir neden bulunmuyorsa, ani sensörinöral işitme kaybı açısından en kısa sürede KBB hekimi tarafından değerlendirilmelidir.
İşitme testi mümkün olduğunca erken yapılmalıdır. Tedavi gerektiren ani sensörinöral işitme kaybında tedavinin geciktirilmesi iyileşme olasılığını azaltabilir.